miércoles, 15 de diciembre de 2010

las 5 enfermedades mas raras del mundo

Síndrome De Proteo (el sindroma del hombre elefante)
Es un sindroma de mal formacion causada por tumores que crecen repentinamente.
El Síndrome de Proteus es extremadamente raro. Desde que el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979,[1] sólo se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan dado más, pero los que son correctamente diagnosticados suelen tener manifestaciones evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados.
Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el "Hombre Elefante" debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisaceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus además de, neurofibromatosis, cosa que los médicos pensaban anteriormente que tenía.[2] Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado el resto de su cuerpo.
El Síndrome de Proteus causa un crecimiento anormal de la piel, huesos, músculos, tejido adiposo, y vasos sanguíneos y linfáticos.
Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque suelen darse en el craneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido extra- Se cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo.
El desorden afecta a los dos sexos por igual.



Enfermedad de Carrión (verrugas)
La enfermedad de Carrión ha sido conocida desde tiempos Pre-Incaicos. Numerosas representaciones artísticas en arcilla (llamados "huacos") de la fase crónica de la enfermedad han sido encontrados en yacimientos arqueológicos pertenecientes a zonas endémicas. Los cronistas españoles, entre ellos el Inca Garcilaso De La Vega, describieron una enfermedad caracterizada por verrugas en los primeros soldados españoles que llegaron en la época de la conquista del Imperio Inca, en Coaque-Ecuador. Durante mucho tiempo se pensó que la enfermedad era endémica solo en Perú y que tenía sólo una fase la: "verruga peruana".
En 1875, un brote caracterizado por fiebre y anemia inició su aparición entre los trabajadores, la mayoría foráneos, en la región de construcción del tren entre Lima-La Oroya, presentando una alta mortalidad. A esta enfermedad se le llamó "fiebre de la Oroya".
En agosto de 1885, Daniel Alcides Carrión, un estudiante de medicina peruano, se inoculó con la ayuda de Evaristo Chavez, la secreción tomada de una verruga de un paciente con verruga peruana(Carmen Paredes. Después de 3 semanas desarrolló los síntomas clásicos de la "fiebre de la Oroya", por lo que se estableció un origen común de las dos enfermedades. Carrión llevó un diario con anotaciones detalladas de sus síntomas hasta los últimos días de su enfermedad en que se agravó su estado clínico y falleció de la enfermedad el 5 de octubre de 1885. Por sacrificio fue reconocido como martir de la medicina peruana y en su honor se celebra el 5 de octubre (fecha de su muerte) el día de la medicina peruana.

        
 
Hipertricosis (la enfermedad del hombre lobo)
También se le conoce como el Síndrome del Hombre Lobo. Es una enfermedad muy rara, un problema de exceso de cabello, en la que las personas que la padecen están cubiertas completamente, a excepción de las palmas de las manos y de los pies, por un vello lanugo largo, que puede llegar hasta los 25 centímetros. Sólo se han documentado 50 casos.


El hombre árbol
Dede Koswura es un campesino de 35 años que vive en Indonesia que padece una terrible y extraña enfermedad, por lo que le crecen especies de verrugas en la cara y en las extremidades. Las manos le han desaparecidos formando con macizos de unos 30 cm. de diámetro. Parece que todo comenzó cuando tuvo un accidente y se lastimó una rodilla. A partir de ese momento la pesadilla se inició naciéndole brotes orgánicos  a modo de raíces, lo que ajeno a su lastimoso aspecto, no le permite realizar ningún tipo de actividad laboral.


Síndrome de Aase
El síndrome de Aase o síndrome de Aase-Smith es una enfermedad rara, hereditaria caracterizada por anemia asociada a malformaciones articulares y esqueléticas. Se trata de una enfermedad autosómica dominante. La alteración genética es desconocida. La anemia es causada por u displasia de médula osea Recibsu nombre en honor de los pediatras estadounidenses Jon Morton Aase y David Weyhe Smith.



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